डॉक्टरांसाठी
व्हेन ऑफ गॅलन मालफॉर्मेशन
तुम्ही कदाचित असे प्रकरण कधीच पाहणार नाही. पाहिलेच, तर ते बहुधा तुमच्या आठवड्यातील सर्वात आजारी नवजात असेल, आणि निदान स्पष्ट नसते. आमच्या मुलीला पाहणाऱ्या डॉक्टराच्या हाती जे असावे असे आम्हाला वाटले, तेच हे पान आहे.
या पानाविषयी. इथले प्रत्येक वैद्यकीय विधान प्रकाशित, समीक्षित (peer-reviewed) साहित्यातून घेतले आहे, आणि प्रत्येकाची त्याच्या आधाराशी खाली लिंक दिली आहे. हे व्हेन ऑफ गॅलन मालफॉर्मेशन ओळखून त्याचा रेफरल करण्यास मदत करण्यासाठी लिहिले आहे — तज्ज्ञांच्या मूल्यांकनाची जागा घेण्यासाठी नाही.
याचा संशय केव्हा घ्यावा
नवजात बाळात अस्पष्ट कारणाने high-output हृदयविकार
रचनेने सामान्य असलेल्या हृदयासह. हे नेहमीचे लक्षण आहे आणि नियमितपणे त्याला जन्मजात हृदयविकार समजले जाते.
कवटीतील गूं आवाज (cranial bruit)
पुढच्या फॉन्टानेलवर आणि डोळ्यांच्या खोबणीवर स्टेथोस्कोप लावून ऐका. यात काहीच खर्च नाही आणि हेच अनेकदा निदानाची गुंतागुंत सोडवते.
डोक्याचा घेर सेंटाइल ओलांडणे
बाळात, उघड हायड्रोसेफलससह किंवा त्याशिवाय मॅक्रोसेफली (मोठे डोके).
फुगलेला किंवा ताठ फॉन्टानेल
टाळू आणि चेहऱ्यावरील ठळक, फुगलेल्या शिरांसह.
मोठ्या बाळात विकासात विलंब किंवा फेफरे
मोठ्या डोक्यासह. उशिरा आढळणारी हीच बाळे भारतात निसटून जात आहेत.
कोणती इमेजिंग करावी
पुढच्या फॉन्टानेलमधून कलर डॉपलरसह (colour Doppler) केलेला कवटीचा अल्ट्रासाऊंड सहसा हे दाखवतो, आणि तो जवळपास सर्वत्र उपलब्ध आहे. अस्पष्ट कारणाने हृदयविकार आणि सामान्य इको असलेल्या कोणत्याही नवजात बाळात ही पहिली तपासणी योग्य आहे.
MR अँजिओग्राफीसह MRI यांचे वैशिष्ट्य दाखवते. कॅथेटर अँजिओग्राफी ही इंटरव्हेन्शनल टीम उपचारांच्या नियोजनाचा भाग म्हणून करते — ती स्क्रीनिंग तपासणी नाही.
कुठे रेफर करावे
यावर एन्डोव्हॅस्क्युलर एम्बोलायझेशन (endovascular embolisation) द्वारे, सहसा टप्प्याटप्प्याने, एक इंटरव्हेन्शनल न्यूरोरेडिओलॉजिस्ट किंवा न्यूरो-एन्डोव्हॅस्क्युलर सर्जन उपचार करतो. ही उघडी शस्त्रक्रिया नाही, आणि हे सर्वसाधारण न्यूरोसर्जिकल यादीचे प्रकरण नाही.
आम्ही एखादे केंद्र त्या विभागाशी स्वतः दूरध्वनीवरून पुष्टी केल्यानंतरच यादीत टाकतो — नामनिर्देशित सल्लागार, विभागाचा थेट क्रमांक, रेफरलचा मार्ग, आणि आम्ही शेवटची पुष्टी केल्याची तारीख.
ही जाणीवपूर्वक ठेवलेली उच्च कसोटी आहे, आणि आम्ही तिला धरून राहतो: त्या विभागाशी आम्ही स्वतः बोलल्याशिवाय आम्ही एखाद्या रुग्णालयाचे नाव प्रकाशित करत नाही. तुमच्यासमोर आत्ता एखादे मूल असेल, तर आम्हाला संदेश पाठवा किंवा contact@vogmindiafoundation.org वर ईमेल करा आणि आम्हाला जे माहीत आहे ते आम्ही तुम्हाला सांगू.
तुम्ही या स्थितीवर उपचार करत असाल तर
आम्हाला तुमच्याकडून ऐकायला आवडेल, आणि तुम्हाला यादीत टाकायला आवडेल. आम्ही पालकांनी चालवलेली संस्था आहोत, रेफरलचा व्यवसाय नाही — आम्ही कोणाकडूनही शुल्क घेत नाही, आणि कोणत्याही रुग्णालयाशी आमचा व्यावसायिक संबंध नाही.
आम्हाला असेही काहीतरी जाणून घ्यायचे आहे जे भारतात सध्या कोणालाच माहीत नाही: अशी किती मुले आहेत. कोणतीही भारतीय नोंदवही नाही, प्रादुर्भावाचा आकडा नाही, आणि रोगाच्या नैसर्गिक वाटचालीची माहिती नाही. तुम्ही प्रकरणांवर उपचार केले असतील, तर आम्हाला तुमच्याशी बोलायला खूप आवडेल.
आधार
- Berenstein A, Paramasivam S, et al. Vein of Galen Aneurysmal Malformation: Advances in Management and Endovascular Treatment. Neurosurgery, 2019.
- Paramasivam S. Hydrocephalus in Vein of Galen Malformations. Neurology India, 2021.
- Lecce F, et al. UK national cohort of neonatal vein of Galen malformation, 2006–2016.
- Great Ormond Street Hospital — Vein of Galen malformation