ഡോക്ടർമാർക്ക്
വെയിൻ ഓഫ് ഗാലൻ മാൽഫോർമേഷൻ
നിങ്ങൾ ഒരിക്കലും ഒരെണ്ണം കണ്ടേക്കില്ല. കണ്ടാൽ, അത് നിങ്ങളുടെ ആഴ്ചയിലെ ഏറ്റവും രോഗം കൂടിയ നവജാതശിശുവായിരിക്കും, രോഗനിർണയം വ്യക്തമല്ല. ഞങ്ങളുടെ മകളെ കണ്ട ഡോക്ടർക്ക് കൈമാറിക്കിട്ടിയിരുന്നെങ്കിൽ എന്ന് ഞങ്ങൾ ആഗ്രഹിക്കുന്നതാണ് ഈ പേജ്.
ഈ പേജിനെക്കുറിച്ച്. ഇവിടെയുള്ള ഓരോ ക്ലിനിക്കൽ പ്രസ്താവനയും പ്രസിദ്ധീകരിച്ച, പിയർ-റിവ്യൂ ചെയ്ത സാഹിത്യത്തിൽ നിന്ന് എടുത്തതാണ്, ഓരോന്നും താഴെ അതിന്റെ സ്രോതസ്സിലേക്ക് ലിങ്ക് ചെയ്തിരിക്കുന്നു. ഒരു വെയിൻ ഓഫ് ഗാലൻ മാൽഫോർമേഷൻ തിരിച്ചറിയാനും റഫർ ചെയ്യാനും നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ ഇത് എഴുതിയതാണ് — വിദഗ്ധ വിലയിരുത്തലിന് പകരമല്ല.
എപ്പോൾ സംശയിക്കണം
ഒരു നവജാതശിശുവിൽ വിശദീകരിക്കാനാവാത്ത ഹൈ-ഔട്ട്പുട്ട് ഹൃദയസ്തംഭനം (high-output cardiac failure)
ഘടനാപരമായി സാധാരണമായ ഹൃദയത്തോടെ. ഇതാണ് ക്ലാസിക് അവതരണം, ഇത് പതിവായി ജന്മനായുള്ള ഹൃദ്രോഗമായി (congenital heart disease) തെറ്റിദ്ധരിക്കപ്പെടുന്നു.
ഒരു ക്രാനിയൽ ബ്രൂയിറ്റ് (cranial bruit)
മുൻഭാഗത്തെ ഫോണ്ടനെല്ലും (anterior fontanelle) കണ്ണിന്റെ പരിസരവും (orbits) ഓസ്കൾട്ടേറ്റ് ചെയ്യുക. ഇതിന് ചെലവൊന്നുമില്ല, കേസ് പരിഹരിക്കുന്ന കണ്ടെത്തൽ പലപ്പോഴും ഇതാണ്.
തലയുടെ ചുറ്റളവ് സെന്റൈലുകൾ (centiles) കടക്കുന്നത്
ഒരു ശിശുവിൽ, പ്രകടമായ ഹൈഡ്രോസെഫലസ് ഉള്ളതോ ഇല്ലാത്തതോ ആയ മാക്രോസെഫലി (macrocephaly).
വീർത്ത അല്ലെങ്കിൽ മുറുകിയ ഫോണ്ടനെൽ
പ്രകടമായ, വികസിച്ച തലയോട്ടിയിലെയും മുഖത്തെയും സിരകളോടെ.
പ്രായം കൂടിയ ഒരു ശിശുവിൽ വളർച്ചാ കാലതാമസം അല്ലെങ്കിൽ അപസ്മാരം (seizures)
വലിയ തലയോടെ. വൈകി അവതരിക്കുന്നവരാണ് ഇന്ത്യ കാണാതെ പോകുന്നത്.
എന്ത് ഇമേജ് ചെയ്യണം
മുൻഭാഗത്തെ ഫോണ്ടനെല്ലിലൂടെ കളർ ഡോപ്ലർ (colour Doppler) ഉള്ള ക്രാനിയൽ അൾട്രാസൗണ്ട് സാധാരണയായി ഇത് കാണിക്കും, ഇത് മിക്കവാറും എല്ലായിടത്തും ലഭ്യമാണ്. വിശദീകരിക്കാനാവാത്ത ഹൃദയസ്തംഭനവും സാധാരണമായ എക്കോയും (echo) ഉള്ള ഏത് നവജാതശിശുവിലും ഇത് ന്യായമായ ആദ്യ പരിശോധനയാണ്.
MR ആൻജിയോഗ്രാഫിയോടെയുള്ള MRI ഇതിനെ വിശദമായി വിവരിക്കുന്നു. കാത്തറ്റർ ആൻജിയോഗ്രാഫി (catheter angiography) ചികിത്സാ ആസൂത്രണത്തിന്റെ ഭാഗമായി ഇന്റർവെൻഷണൽ ടീം ചെയ്യുന്നു — ഇത് ഒരു സ്ക്രീനിംഗ് പരിശോധനയല്ല.
എവിടേക്ക് റഫർ ചെയ്യണം
ഇത് എൻഡോവാസ്കുലർ എംബോളൈസേഷൻ (endovascular embolisation) വഴി, സാധാരണയായി ഘട്ടം ഘട്ടമായി, ഒരു ഇന്റർവെൻഷണൽ ന്യൂറോറേഡിയോളജിസ്റ്റോ ന്യൂറോ-എൻഡോവാസ്കുലർ സർജനോ ചികിത്സിക്കുന്നു. ഇത് തുറന്ന ശസ്ത്രക്രിയയല്ല, ഒരു സാധാരണ ന്യൂറോസർജിക്കൽ ലിസ്റ്റിനുള്ള കേസുമല്ല.
വിഭാഗവുമായി നേരിട്ട് ടെലിഫോണിൽ സ്ഥിരീകരിച്ചതിനുശേഷം മാത്രമേ ഞങ്ങൾ ഒരു കേന്ദ്രത്തെ പട്ടികപ്പെടുത്തുകയുള്ളൂ — പേരുള്ള കൺസൾട്ടന്റ്, വിഭാഗത്തിന്റെ നേരിട്ടുള്ള നമ്പർ, റഫറൽ വഴി, ഞങ്ങൾ അവസാനം സ്ഥിരീകരിച്ച തീയതി എന്നിവ.
അത് മനഃപൂർവം ഉയർന്ന ഒരു നിലവാരമാണ്, ഞങ്ങൾ അതിൽ ഉറച്ചുനിൽക്കുന്നു: ആ വിഭാഗവുമായി ഞങ്ങൾ തന്നെ സംസാരിക്കുന്നതുവരെ ഒരു ആശുപത്രിയുടെ പേര് ഞങ്ങൾ പ്രസിദ്ധീകരിക്കില്ല. നിങ്ങളുടെ മുന്നിൽ ഇപ്പോൾ ഒരു കുട്ടിയുണ്ടെങ്കിൽ, ഞങ്ങൾക്ക് സന്ദേശം അയയ്ക്കുക അല്ലെങ്കിൽ contact@vogmindiafoundation.org എന്ന വിലാസത്തിൽ ഇമെയിൽ ചെയ്യുക, ഞങ്ങൾക്ക് അറിയാവുന്നത് ഞങ്ങൾ നിങ്ങളോട് പറയും.
നിങ്ങൾ ഈ അവസ്ഥ ചികിത്സിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ
നിങ്ങളിൽ നിന്ന് കേൾക്കാൻ ഞങ്ങൾ ആഗ്രഹിക്കുന്നു, നിങ്ങളെ പട്ടികപ്പെടുത്താനും ഞങ്ങൾ ആഗ്രഹിക്കുന്നു. ഞങ്ങൾ മാതാപിതാക്കൾ നടത്തുന്ന ഒരു ഫൗണ്ടേഷനാണ്, ഒരു റഫറൽ ബിസിനസ്സല്ല — ഞങ്ങൾ ആരിൽ നിന്നും ഫീസ് വാങ്ങുന്നില്ല, ഒരു ആശുപത്രിയുമായും ഞങ്ങൾക്ക് വാണിജ്യ ബന്ധമില്ല.
ഇന്ത്യയിൽ ഇപ്പോൾ ആർക്കും അറിയാത്ത ഒരു കാര്യവും ഞങ്ങൾ അറിയാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നു: ഇത്തരം കുട്ടികൾ എത്രയുണ്ട് എന്നത്. ഇന്ത്യൻ രജിസ്ട്രിയോ, സംഭവനിരക്ക് കണക്കോ, സ്വാഭാവിക ചരിത്ര വിവരങ്ങളോ ഇല്ല. നിങ്ങൾ കേസുകൾ ചികിത്സിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, സംസാരിക്കാൻ ഞങ്ങൾ വളരെയധികം ആഗ്രഹിക്കുന്നു.
സ്രോതസ്സുകൾ
- Berenstein A, Paramasivam S, et al. Vein of Galen Aneurysmal Malformation: Advances in Management and Endovascular Treatment. Neurosurgery, 2019.
- Paramasivam S. Hydrocephalus in Vein of Galen Malformations. Neurology India, 2021.
- Lecce F, et al. UK national cohort of neonatal vein of Galen malformation, 2006–2016.
- Great Ormond Street Hospital — Vein of Galen malformation