Klinisyenler için
Galen Veni Malformasyonu
Belki hiç görmeyeceksiniz. Görürseniz, muhtemelen haftanızın en ağır hasta yenidoğanı olacak ve teşhis açık değildir. Bu sayfa, kızımızı gören doktorun eline verilmesini dilediğimiz şeydir.
Bu sayfa hakkında. Buradaki her klinik ifade, yayımlanmış, hakemli literatürden alınmıştır ve her biri aşağıda kaynağına bağlanmıştır. Bir Galen Veni Malformasyonunu tanımanıza ve yönlendirmenize yardımcı olmak için yazılmıştır — uzman değerlendirmesinin yerini tutmak için değil.
Ne zaman şüphelenmeli
Yenidoğanda açıklanamayan yüksek debili kalp yetmezliği
Yapısal olarak normal bir kalple birlikte. Bu klasik başvuru şeklidir ve rutin olarak konjenital kalp hastalığıyla karıştırılır.
Kraniyal üfürüm
Ön fontaneli ve orbitaları oskülte edin. Hiçbir maliyeti yoktur ve sıklıkla vakayı çözen bulgudur.
Baş çevresinin persentilleri aşması
Bir bebekte, belirgin hidrosefali olsun ya da olmasın, makrosefali.
Şişkin ya da gergin bir fontanel
Belirgin, genişlemiş kafa derisi ve yüz venleriyle birlikte.
Daha büyük bir bebekte gelişimsel gecikme ya da nöbetler
Büyük bir kafayla birlikte. Geç başvuranlar, Hindistan'ın gözden kaçırdığı vakalardır.
Ne görüntülenmeli
Ön fontanel yoluyla renkli Doppler ile kraniyal ultrason genellikle bunu gösterir ve neredeyse her yerde bulunabilir. Açıklanamayan kalp yetmezliği ve normal ekokardiyografisi olan herhangi bir yenidoğanda makul bir ilk testtir.
MR anjiyografi ile MRI bunu karakterize eder. Kateter anjiyografisi, tedavi planlamasının bir parçası olarak girişimsel ekip tarafından yapılır — bir tarama testi değildir.
Nereye yönlendirilmeli
Bu, genellikle aşamalar halinde, bir girişimsel nöroradyolog ya da nöro-endovasküler cerrah tarafından endovasküler embolizasyon ile tedavi edilir. Açık ameliyat değildir ve genel bir nöroşirürji listesine ait bir vaka değildir.
Bir merkezi ancak bölümün kendisiyle telefonda doğruladıktan sonra listeliyoruz — adı belirtilen uzman, bölümün doğrudan numarası, yönlendirme yolu ve son doğrulama tarihimiz.
Bu bilerek yüksek tutulan bir çıta ve buna bağlı kalıyoruz: bir hastanenin adını, o bölümle kendimiz konuşmadan yayımlamıyoruz. Şu an önünüzde bir çocuk varsa, bize yazın ya da contact@vogmindiafoundation.org adresine e-posta gönderin, bildiklerimizi size anlatalım.
Bu rahatsızlığı tedavi ediyorsanız
Sizden haber almak ve sizi listelemek isteriz. Biz ebeveynler tarafından yürütülen bir vakıfız, bir yönlendirme işletmesi değil — kimseden ücret almıyoruz ve hiçbir hastaneyle ticari ilişkimiz yok.
Ayrıca Hindistan'da şu anda kimsenin bilmediği bir şeyi de bilmek isteriz: bu çocuklardan kaç tane olduğunu. Hint kayıt sistemi, insidans rakamı ya da doğal seyir verisi yok. Tedavi ettiğiniz vakalar varsa, sizinle konuşmak çok isteriz.
Kaynaklar
- Berenstein A, Paramasivam S, et al. Vein of Galen Aneurysmal Malformation: Advances in Management and Endovascular Treatment. Neurosurgery, 2019.
- Paramasivam S. Hydrocephalus in Vein of Galen Malformations. Neurology India, 2021.
- Lecce F, et al. UK national cohort of neonatal vein of Galen malformation, 2006–2016.
- Great Ormond Street Hospital — Vein of Galen malformation