चिकित्सकानां कृते
वेन ऑफ गैलेन मालफॉर्मेशन
भवान् कदापि एकम् अपि न पश्येत्। यदि पश्यति, सः सम्भवतः भवतः सप्ताहस्य अत्यन्तरुग्णः नवजातशिशुः भविष्यति, निदानं च स्पष्टं न भवति। इदं पृष्ठं तत् अस्ति यत् वयम् इच्छामः यत् अस्माकं पुत्रीं दृष्टवते चिकित्सकाय दत्तम् आसीत्।
अस्य पृष्ठस्य विषये। अत्र प्रत्येकं नैदानिकं कथनं प्रकाशित-समीक्षित-साहित्यात् (peer-reviewed literature) गृहीतम् अस्ति, तथा च प्रत्येकम् अधः स्वस्रोतेन सह संलग्नम्। इदं भवते वेन ऑफ गैलेन मालफॉर्मेशनं चिन्हयितुं निर्देशयितुं च साहाय्यं कर्तुं लिखितम् — विशेषज्ञमूल्यांकनस्य स्थाने न।
कदा सन्देहः कर्तव्यः
नवजातशिशौ अव्याख्येयं हाई-आउटपुट हृदय-विफलता (high-output cardiac failure)
संरचनात्मकरूपेण सामान्येन हृदयेन सह। इदं शास्त्रीयं लक्षणम् अस्ति, तथा च नियमितरूपेण जन्मजात-हृद्रोगः इति भ्रान्त्या गृह्यते।
क्रैनियल ब्रूट (cranial bruit)
अग्र-फॉन्टानेलं नेत्रकोटरे च स्टेथोस्कोपेन श्रुणुयात्। एतस्य कोऽपि व्ययः नास्ति, तथा च प्रायः एषः एव संकेतः प्रकरणं स्पष्टीकरोति।
शिरःपरिधेः सेण्टाइल-अतिक्रमणम् (centiles)
शिशौ स्पष्टहाइड्रोसेफेलस-सहितं वा रहितं वा मैक्रोसेफली (macrocephaly)।
स्फीतं वा तनावयुक्तं फॉन्टानेलम्
प्रमुखैः विस्तृतैः शिरस्त्वचा-मुखशिराभिः सह।
वृद्धशिशौ विकासविलम्बः वा दौराः (seizures)
बृहत्शिरसा सह। एते विलम्बित-रोगिणः एव सन्ति यान् भारतं न प्राप्नोति।
किं स्कैन कर्तव्यम्
अग्र-फॉन्टानेलेन माध्यमेन कलर डॉप्लर (colour Doppler) सहितं क्रैनियल-अल्ट्रासाउण्डं सामान्यतया एतत् दर्शयति, तथा च इदं प्रायः सर्वत्र उपलब्धम् अस्ति। अव्याख्येयहृदयविफलतायुक्ते सामान्य-इको-युक्ते च कस्मिंश्चित् नवजातशिशौ इदं युक्तं प्रथमपरीक्षणम् अस्ति।
MR-एंजियोग्राफी-सहितं MRI एतत् लक्षणीकरोति। कैथेटर-एंजियोग्राफी (catheter angiography) चिकित्सा-योजनायाः भागरूपेण इंटरवेंशनल-वृन्देन क्रियते — इदं परीक्षण-स्क्रीनिंग-परीक्षा न भवति।
कुत्र निर्देशनीयम्
एतस्य चिकित्सा एंडोवैस्कुलर एम्बोलाइज़ेशनेन (endovascular embolisation) भवति, सामान्यतया सोपानेषु, इंटरवेंशनल न्यूरोरेडियोलॉजिस्टेन वा न्यूरो-एंडोवैस्कुलर सर्जनेन वा। इदं विवृत-शल्यक्रिया (open surgery) न, न च इदं सामान्य-न्यूरोसर्जरी-सूच्याः प्रकरणम्।
वयं केन्द्रं सूच्यां तदैव योजयामः यदा वयं दूरभाषेण स्वयं विभागेन सह पुष्टिं कृतवन्तः — नामाङ्कितः परामर्शदाता, विभागस्य प्रत्यक्षसंख्या, निर्देशनमार्गः, तथा च या तिथौ वयम् अन्तिमवारं पुष्टिं कृतवन्तः।
इदं जानपूर्वकम् उच्चं मानदण्डम् अस्ति, तस्मिन् वयं स्थिराः स्मः: वयं चिकित्सालयस्य नाम न प्रकाशयामः यावत् वयं तं विभागं स्वयं न सम्भाषितवन्तः। यदि भवतः पुरतः इदानीं कोऽपि सन्तानः अस्ति, अस्मान् सन्देशं प्रेषयतु अथवा contact@vogmindiafoundation.org इत्यत्र ईमेलं करोतु, वयं भवते यत् जानीमः तत् वक्ष्यामः।
यदि भवान् एतस्य रोगस्य चिकित्सां करोति
वयं भवतः वार्तां श्रोतुम् इच्छामः, तथा च भवन्तं सूच्यां योजयितुम् इच्छामः। वयं जनक-संचालित-संस्था स्मः, न निर्देशन-व्यवसायः — वयं कस्मादपि शुल्कं न गृह्णीमः, न च कस्यचित् चिकित्सालयेन सह वाणिज्यिकसम्बन्धः अस्ति।
वयम् अपि तत् ज्ञातुम् इच्छामः यत् इदानीं भारते कोऽपि न जानाति: एतादृशाः कति बालकाः सन्ति। कापि भारतीय-रजिस्ट्री (registry) नास्ति, कापि घटना-संख्या (incidence figure) नास्ति, कापि प्राकृतिक-इतिहास-आँकडा (natural-history data) नास्ति। यदि भवता प्रकरणानि चिकित्सितानि, वयम् अत्यन्तं वार्तालापम् इच्छामः।
स्रोतांसि
- Berenstein A, Paramasivam S, et al. Vein of Galen Aneurysmal Malformation: Advances in Management and Endovascular Treatment. Neurosurgery, 2019.
- Paramasivam S. Hydrocephalus in Vein of Galen Malformations. Neurology India, 2021.
- Lecce F, et al. UK national cohort of neonatal vein of Galen malformation, 2006–2016.
- Great Ormond Street Hospital — Vein of Galen malformation