चिकित्सक सभक लेल
वेन ऑफ गैलेन मैलफॉर्मेशन
अहाँ कहियो एहन मामला नहि देखि सकैत छी। जँ देखी, तँ ई शायद अहाँक सप्ताह क' सबसँ बेसी बीमार नवजात हएत, आ निदान स्पष्ट नहि हएत। ई पन्ना ओ अछि जे हम चाहैत छलहुँ जे हमर बेटीकेँ देखनिहार डॉक्टरकेँ भेटितन्हि।
एहि पन्ना क' बारे मे। एतय क' हर नैदानिक कथन प्रकाशित, सहकर्मी-समीक्षित साहित्य (peer-reviewed literature) सँ लेल गेल अछि, आ हर एककेँ नीचाँ अपन स्रोत सँ लिंक कएल गेल अछि। ई अहाँकेँ वेन ऑफ गैलेन मैलफॉर्मेशन पहचानय आ रेफर करय मे मदति करय लेल लिखल गेल अछि — विशेषज्ञ मूल्यांकन क' स्थान लेबय लेल नहि।
कहिया एकर शंका करब
नवजात मे अस्पष्ट उच्च-उत्पादन हृदय विफलता (high-output cardiac failure)
संरचनात्मक रूपेँ सामान्य हृदय क' सङ्ग। ई एकटा क्लासिक लक्षण अछि आ एकरा प्रायः जन्मजात हृदय रोग (congenital heart disease) बुझि गलती कएल जाइत अछि।
क्रेनियल ब्रूट (cranial bruit)
अग्र फॉन्टानेल (anterior fontanelle) आ आँख क' कोटर (orbits) पर ऑस्कल्टेशन करू। एहि मे कोनो खर्च नहि अछि आ ई अक्सर ओ खोज होइत अछि जे मामलाकेँ स्पष्ट कऽ दैत अछि।
माथ क' घेरा (head circumference) क' सेंटाइल पार करब
शिशु मे स्पष्ट हाइड्रोसेफलस क' सङ्ग या बिना मैक्रोसेफली (macrocephaly)।
उभरल या तनल फॉन्टानेल
स्पष्ट, फैलल खोपड़ी आ चेहरा क' शिरा सभक सङ्ग।
बेसी उम्र क' शिशु मे विकासात्मक विलंब या दौरा (seizures)
बड़ माथ क' सङ्ग। एहन देरी सँ आयल मामला ओ अछि जकरा भारत छूटि रहल अछि।
की इमेजिंग करब
अग्र फॉन्टानेल सँ कलर डॉप्लर (colour Doppler) क' सङ्ग क्रेनियल अल्ट्रासाउंड प्रायः एकरा देखा दैत अछि, आ ई लगभग सर्वत्र उपलब्ध अछि। ई अस्पष्ट हृदय विफलता आ सामान्य इको (echo) वाला कोनो नवजात मे एकटा उचित पहिल जाँच अछि।
MR एंजियोग्राफी (MR angiography) क' सङ्ग MRI एकर पूर्ण विशेषता बताबैत अछि। कैथेटर एंजियोग्राफी (catheter angiography) इंटरवेंशनल टीम द्वारा इलाज योजना क' हिस्सा क' रूप मे कएल जाइत अछि — ई एकटा स्क्रीनिंग जाँच नहि अछि।
कऽनकेँ रेफर करब
एकर इलाज एंडोवास्कुलर एम्बोलाइजेशन (endovascular embolisation) द्वारा, प्रायः चरणबद्ध तरीका सँ, इंटरवेंशनल न्यूरोरेडियोलॉजिस्ट या न्यूरो-एंडोवास्कुलर सर्जन द्वारा कएल जाइत अछि। ई ओपन सर्जरी नहि अछि, आ ई सामान्य न्यूरोसर्जिकल सूची क' मामला नहि अछि।
हम कोनो केंद्रकेँ तखने सूचीबद्ध करैत छी जखन हम स्वयं विभाग सँ टेलीफोन पर एकर पुष्टि कऽ लैत छी — नामित सलाहकार (consultant), विभाग क' सीधा नंबर, रेफरल क' रास्ता, आ ओ तिथि जखन हम एकरा अंतिम बेर पुष्टि कएने रही।
ई जानबूझि कऽ एकटा ऊँच मानदंड अछि, आ हम एकरा पर कायम छी: जावत धरि हम स्वयं ओहि विभाग सँ बात नहि कऽ लैत छी, हम कोनो अस्पताल क' नाम प्रकाशित नहि करैत छी। जँ अहाँक सामने अखने कोनो बच्चा अछि, तँ हमरा संदेश पठाउ या contact@vogmindiafoundation.org पर ईमेल करू आ हम अहाँकेँ बताएब जे हमरा की पता अछि।
जँ अहाँ एहि स्थिति क' इलाज करैत छी
हम अहाँ सँ सुनय चाहब, आ अहाँकेँ सूचीबद्ध करय चाहब। हम माता-पिता द्वारा चलाओल जाइत एकटा फाउंडेशन छी, कोनो रेफरल व्यवसाय नहि — हम केओ सँ कोनो शुल्क नहि लैत छी, आ हमर कोनो अस्पताल सँ व्यावसायिक संबंध नहि अछि।
हम एकटा एहन बात सेहो जानय चाहब जे भारत मे अखन केओ नहि जनैत अछि: एहन बच्चा सभक संख्या केतेक अछि। कोनो भारतीय रजिस्ट्री नहि अछि, कोनो घटना आँकड़ा (incidence figure) नहि अछि, आ कोनो प्राकृतिक-इतिहास आँकड़ा (natural-history data) नहि अछि। जँ अहाँ मामला सभक इलाज कएने छी, तँ हम अवश्य बात करय चाहब।
Sources
- Berenstein A, Paramasivam S, et al. Vein of Galen Aneurysmal Malformation: Advances in Management and Endovascular Treatment. Neurosurgery, 2019.
- Paramasivam S. Hydrocephalus in Vein of Galen Malformations. Neurology India, 2021.
- Lecce F, et al. UK national cohort of neonatal vein of Galen malformation, 2006–2016.
- Great Ormond Street Hospital — Vein of Galen malformation