चिकित्सकों के लिए
वेन ऑफ गैलेन मालफॉर्मेशन
आप शायद कभी एक भी न देखें। अगर देखें, तो वह शायद आपके हफ्ते का सबसे गंभीर रूप से बीमार नवजात होगा, और निदान स्पष्ट नहीं होता। यह पृष्ठ वह है जो हम चाहते थे कि हमारी बेटी को देखने वाले डॉक्टर के हाथ में होता।
इस पृष्ठ के बारे में। यहाँ हर चिकित्सकीय कथन प्रकाशित, सहकर्मी-समीक्षित (peer-reviewed) साहित्य से लिया गया है, और हर एक नीचे अपने स्रोत से जुड़ा है। यह आपकी मदद के लिए लिखा गया है कि आप वेन ऑफ गैलेन मालफॉर्मेशन को पहचान सकें और उसे रेफर कर सकें — विशेषज्ञ मूल्यांकन की जगह लेने के लिए नहीं।
कब इसका संदेह करें
नवजात में अस्पष्ट हाई-आउटपुट हृदय विफलता (high-output cardiac failure)
संरचनात्मक रूप से सामान्य हृदय के साथ। यह क्लासिक प्रस्तुति है और इसे नियमित रूप से जन्मजात हृदय रोग समझ लिया जाता है।
क्रैनियल ब्रूट (cranial bruit)
अग्र फॉन्टानेल और आँख के कोटरों (orbits) पर स्टेथोस्कोप लगाएँ। इसमें कोई खर्च नहीं आता और अक्सर यही वह खोज होती है जो मामले को सुलझा देती है।
सिर की परिधि का सेंटाइल पार करना
शिशु में मैक्रोसेफली (macrocephaly), स्पष्ट हाइड्रोसेफेलस के साथ या बिना।
उभरा या तना हुआ फॉन्टानेल
सिर की खाल और चेहरे की उभरी, फैली हुई नसों के साथ।
बड़े शिशु में विकास संबंधी देरी या दौरे
बड़े सिर के साथ। देर से सामने आने वाले वही हैं जिन्हें भारत छोड़ रहा है।
क्या इमेजिंग कराएँ
अग्र फॉन्टानेल से कलर डॉपलर (colour Doppler) के साथ क्रैनियल अल्ट्रासाउंड आमतौर पर इसे दिखा देगा, और यह लगभग हर जगह उपलब्ध है। अस्पष्ट हृदय विफलता और सामान्य इको (echo) वाले किसी भी नवजात में यह एक उचित पहला परीक्षण है।
MR एंजियोग्राफी के साथ MRI इसका विशेष रूप से पता लगाती है। कैथेटर एंजियोग्राफी इंटरवेंशनल टीम द्वारा इलाज की योजना के हिस्से के रूप में की जाती है — यह कोई स्क्रीनिंग परीक्षण नहीं है।
कहाँ रेफर करें
इसका इलाज एंडोवैस्कुलर एम्बोलाइज़ेशन (endovascular embolisation) से होता है, आमतौर पर चरणों में, किसी इंटरवेंशनल न्यूरोरेडियोलॉजिस्ट या न्यूरो-एंडोवैस्कुलर सर्जन द्वारा। यह ओपन सर्जरी नहीं है, और यह किसी सामान्य न्यूरोसर्जिकल सूची का मामला नहीं है।
हम किसी केंद्र को तभी सूचीबद्ध करते हैं जब हमने विभाग से खुद फोन पर उसकी पुष्टि कर ली हो — नामित परामर्शदाता (consultant), विभाग का सीधा नंबर, रेफरल का रास्ता, और वह तारीख जब हमने आखिरी बार इसकी पुष्टि की।
यह जानबूझकर रखा गया एक ऊँचा मानदंड है, और हम इस पर कायम रहते हैं: हम किसी अस्पताल का नाम तब तक प्रकाशित नहीं करते जब तक हमने खुद उस विभाग से बात न कर ली हो। अगर आपके सामने अभी कोई बच्चा है, तो हमें संदेश भेजें या contact@vogmindiafoundation.org पर ईमेल करें और हम आपको बताएँगे कि हम क्या जानते हैं।
अगर आप इस स्थिति का इलाज करते हैं
हम आपसे सुनना चाहेंगे, और हम आपको सूचीबद्ध करना चाहेंगे। हम माता-पिता द्वारा चलाई जाने वाली एक संस्था हैं, कोई रेफरल कारोबार नहीं — हम किसी से कोई शुल्क नहीं लेते, और किसी अस्पताल के साथ हमारा कोई व्यावसायिक रिश्ता नहीं है।
हम एक ऐसी बात भी जानना चाहेंगे जो भारत में इस समय कोई नहीं जानता: ऐसे कितने बच्चे हैं। कोई भारतीय रजिस्ट्री नहीं है, कोई घटना-दर का आँकड़ा नहीं, और कोई प्राकृतिक-इतिहास संबंधी डेटा नहीं। अगर आपने ऐसे मामलों का इलाज किया है, तो हम आपसे बहुत ज़रूर बात करना चाहेंगे।
स्रोत
- Berenstein A, Paramasivam S, et al. Vein of Galen Aneurysmal Malformation: Advances in Management and Endovascular Treatment. Neurosurgery, 2019.
- Paramasivam S. Hydrocephalus in Vein of Galen Malformations. Neurology India, 2021.
- Lecce F, et al. UK national cohort of neonatal vein of Galen malformation, 2006–2016.
- Great Ormond Street Hospital — Vein of Galen malformation