તબીબો માટે
વેન ઓફ ગેલન મેલફોર્મેશન
તમે કદાચ ક્યારેય એક પણ કેસ ન જુઓ. જો જુઓ, તો તે કદાચ તમારા અઠવાડિયાનું સૌથી બીમાર નવજાત શિશુ હશે, અને નિદાન સ્પષ્ટ નથી. આ પાનું એ છે જે અમે ઇચ્છીએ છીએ કે અમારી દીકરીને જોનાર ડૉક્ટરના હાથમાં આપ્યું હોત.
આ પાના વિશે. અહીંનું દરેક તબીબી વિધાન પ્રકાશિત, પીઅર-રિવ્યૂ થયેલા સાહિત્યમાંથી લેવાયું છે, અને દરેક નીચે તેના સ્રોત સાથે લિંક કરેલું છે. તે તમને વેન ઓફ ગેલન મેલફોર્મેશન ઓળખવામાં અને તેને રેફર કરવામાં મદદ કરવા લખાયું છે — નિષ્ણાત મૂલ્યાંકનની જગ્યા લેવા નહીં.
ક્યારે તેની શંકા કરવી
નવજાત શિશુમાં અસ્પષ્ટ હાઇ-આઉટપુટ કાર્ડિયાક ફેલ્યોર
સ્ટ્રક્ચરલ રીતે સામાન્ય હૃદય સાથે. આ ક્લાસિક રજૂઆત છે અને તેને નિયમિતપણે જન્મજાત હૃદયરોગ સમજી લેવાય છે.
ક્રેનિયલ બ્રુઈ (cranial bruit)
અગ્ર ફોન્ટેનેલ અને આંખના ખાડા પર ઑસ્કલ્ટ કરો (સાંભળો). તેમાં કંઈ ખર્ચ થતો નથી અને ઘણી વાર એ જ તારણ કેસ ઉકેલી નાખે છે.
માથાનો ઘેરાવો સેન્ટાઇલ ઓળંગતો હોય
શિશુમાં, સ્પષ્ટ હાઇડ્રોસેફલસ સાથે અથવા વગર મેક્રોસેફલી (macrocephaly).
ફૂલેલું અથવા તંગ ફોન્ટેનેલ
ખોપરી અને ચહેરાની ઉભરી આવેલી, ફૂલેલી નસો સાથે.
મોટા શિશુમાં વિકાસમાં વિલંબ અથવા આંચકી (seizures)
મોટા માથા સાથે. મોડેથી રજૂ થનારા એ છે જેમને ભારત ચૂકી રહ્યું છે.
શું ઇમેજ કરવું
અગ્ર ફોન્ટેનેલ મારફતે કલર ડોપ્લર (colour Doppler) સાથે ક્રેનિયલ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સામાન્ય રીતે તે બતાવશે, અને તે લગભગ દરેક જગ્યાએ ઉપલબ્ધ છે. અસ્પષ્ટ હૃદય નિષ્ફળતા અને સામાન્ય ઇકો ધરાવતા કોઈ પણ નવજાત શિશુમાં તે એક વાજબી પ્રથમ પરીક્ષણ છે.
MR એન્જિયોગ્રાફી સાથે MRI તેને ઓળખાવે છે. કેથેટર એન્જિયોગ્રાફી ઇન્ટરવેન્શનલ ટીમ દ્વારા સારવારના આયોજનના ભાગરૂપે કરવામાં આવે છે — તે સ્ક્રીનિંગ પરીક્ષણ નથી.
ક્યાં રેફર કરવું
આની સારવાર એન્ડોવેસ્ક્યુલર એમ્બોલાઇઝેશન (endovascular embolisation) દ્વારા, સામાન્ય રીતે તબક્કાવાર, ઇન્ટરવેન્શનલ ન્યુરોરેડિયોલોજિસ્ટ અથવા ન્યુરો-એન્ડોવેસ્ક્યુલર સર્જન દ્વારા થાય છે. તે ખુલ્લી સર્જરી નથી, અને તે સામાન્ય ન્યુરોસર્જિકલ યાદી માટેનો કેસ નથી.
અમે કોઈ કેન્દ્રને ત્યારે જ યાદીમાં મૂકીએ છીએ જ્યારે અમે વિભાગ સાથે જાતે ટેલિફોન પર તેની ખાતરી કરી લઈએ — નામ આપેલ કન્સલ્ટન્ટ, વિભાગનો સીધો નંબર, રેફરલ માર્ગ, અને અમે છેલ્લે ક્યારે તેની ખાતરી કરી તે તારીખ.
એ ઇરાદાપૂર્વકનું ઊંચું ધોરણ છે, અને અમે તેને વળગી રહીએ છીએ: અમે એ વિભાગ સાથે જાતે વાત ન કરીએ ત્યાં સુધી હૉસ્પિટલનું નામ પ્રકાશિત કરતા નથી. જો તમારી સામે અત્યારે કોઈ બાળક હોય, તો અમને સંદેશ મોકલો અથવા contact@vogmindiafoundation.org પર ઈમેલ કરો અને અમને જે ખબર છે તે અમે તમને કહીશું.
જો તમે આ સ્થિતિની સારવાર કરો છો
અમે તમારી પાસેથી સાંભળવા માંગીએ છીએ, અને અમે તમને યાદીમાં મૂકવા માંગીએ છીએ. અમે માતાપિતા દ્વારા ચલાવાતું ફાઉન્ડેશન છીએ, રેફરલનો ધંધો નથી — અમે કોઈ પાસેથી કોઈ ફી લેતા નથી, અને અમારો કોઈ હૉસ્પિટલ સાથે કોઈ વ્યાપારી સંબંધ નથી.
અમે એ પણ જાણવા માંગીએ છીએ જે ભારતમાં અત્યારે કોઈ જાણતું નથી: આવાં કેટલાં બાળકો છે. કોઈ ભારતીય રજિસ્ટ્રી નથી, કોઈ ઘટના-દર (incidence) નો આંકડો નથી, અને કોઈ કુદરતી-ઇતિહાસ (natural-history) નો ડેટા નથી. જો તમે કેસની સારવાર કરી હોય, તો અમે ખૂબ જ વાત કરવા માંગીશું.
સ્રોતો
- Berenstein A, Paramasivam S, et al. Vein of Galen Aneurysmal Malformation: Advances in Management and Endovascular Treatment. Neurosurgery, 2019.
- Paramasivam S. Hydrocephalus in Vein of Galen Malformations. Neurology India, 2021.
- Lecce F, et al. UK national cohort of neonatal vein of Galen malformation, 2006–2016.
- Great Ormond Street Hospital — Vein of Galen malformation